Taugalæknirinn Constantin von Economo er eitt stórt spurningarmerki í framan. Hann strýkur hugsi svart yfirvaraskeggið meðan skoðar fársjúkan sjúkling sem er nýkominn inn á læknastofu hans í Vín í janúar árið 1917.
Maðurinn er greinalega við dauðans dyr, en sjúkdómseinkenni hans eru ólík þeim sem von Economo hefur áður séð á löngum starfsferli.
Maðurinn hangir slappur í stólnum eins og tuskudúkka, höfuðið rúllar til og frá, og augun eru agnarsmáar rifur í sljóu andlitinu. Munnurinn er hálfopinn.
Úr munnvikunum lekur slef yfir höku mannsins og þegar von Economo spyr sjúklinginn um líðan hans mætir honum líflaust augnaráð og grafarþögn.
Constantin von Economo hefur reynt eitt og annað á lögnum starfsferli. Fjölmargir hermenn hafa komið til hans frá vígvöllum heimsstyrjaldarinnar, sumir í taugaáfalli en aðrir með margvíslega áverka á heila eftir spengjubrot, byssukúlur eða sýkingar.
Constantin von Economo birti fyrstur manna grein árið 1917, þar sem hann lýsti hinni óhugnanlegu heilabólgu encephalitis lethargica.
Von Economo á alla jafnan ekki í erfiðleikum með sjúkdómsgreiningar, en hér stendur hann alveg á gati:
Svefndrukkni sjúklingurinn hefur aldrei verið í bardaga og einkenni hans er ekki að finna í öllum þeim læknisfræðilegu bókum sem fylla hillur læknisins.
Von Economo kynnir sjúkling sinn fyrir herskara af austurríkum læknum, en enginn þeirra veit hvað er að manninum.
Öllu verra er að margir sjúklingar með sambærileg einkenni streyma nú inn í biðstofu læknisins, sem óttast að faraldur sé í uppsiglingu.
Sjúklingarnir hiksta, bölva og sjá ofsjónir
Þetta eru börn og unglingar, fullorðnir og gamlir, konur og menn. Sumir eru færir um að tjá sig og kvarta undan miklum höfuðverkjum, verkjum í liðum, sjóntruflunum, hita og ógleði, aðrir eru varla með meðvitund svo aðstandendur útskýra líðan þeirra með sjúklingarnir eru skoðaðir.
Sumir eru með stöðugan hiksta og kasta höfðinu til og frá, aðrir sjá ofsjónir og bölva öllum í sand og ösku, með aðrir eru í miklu andlegu ójafnvægi.
En það sem að nær allir sjúklingarnir eiga sameiginlegt er að þeir þjást af yfirþyrmandi og krónískri þreytu. Eina stundina eru þeir kannski að borða, en þá næstu – með fullan munn af mat – falla þeir í djúpt dauðadá, sem getur varað í mánuði.
Margir sofna standandi eða á göngu, og aðstandendur eru frávita af ótta yfir framvindu mála – af góðum og gildum ástæðum, eins og á eftir að koma í ljós: Ekki líður á löngu fyrr en von Economo gerir sér grein fyrir því að helmingur sjúklinga hans deyja af völdum þessa dularfulla sjúkdóms.
Myndband – Sjáið sjúkling falla í óhugnanlegt dauðadá
Sjúkdómurinn hverfur um stundarsakir
Þar sem engar læknisfræðilegar greinar er að finna um sjúkdóminn ákveður Constantin von Economo að skrásetja hann, og þann 17. apríl birtir hann vísindagreina um sjúkdóminn, sem hann nefnir encephalitis lethargica. Það merkir eiginlega „heilabólga sem slævir“, en sjúkdómurinn er síðaeinning nefndur eftir Economo.
„Við erum að fást við eins konar svefnsýki,“ skrifar von Economo í innganginum, áður en hann tiltekur helstu einkenni sjúkdómsins: óviðráðanleg syfja, yfirrþyrmandi slappleiki og síðar krampar og skjálftar í líkamanum. Þessi blanda af andlegum og líkamlegum kvillum fær hann til að álykta að veikin eigi upptök sín í heilanum, og rannsóknir á hinum látnu hafa staðfest kenninguna.
Í vísindagreininni getur von Economo sér til að veira orsaki sjúkdóminn. En hann virðist hafa rangt fyrir sér.
Í greininni bendir von Economo á að krufningar hafi sýnt sýkingar í vefi djúpt í heilanum, þar sem svefni er m.a. stýrt – eða nákvæmir í undirstúkunni, neðsta hluta miðheilans.
Hvað það er sem orsakar svefnsýkina getur von Economo aðeisns giskað á, en tilgáta hans er sú að veira ráðist og heilann og getur dreifst stjórnlaust um meðal almennings. En hann virðist hafa rangt fyrir sér í þessum efnum.
Jafn skjótt og þessi óhugnanlegi sjúkdómur birtist, þá hverfur hann skyndilega – í það minnsta um stundarsakir.
Skelfing grípur um sig í Lundúnum
Árin 1918 og 1919 geisar ein banvænasta infúensa sögunnar, Spænska veikin, um heim allan. Fólk deyr eins og flugur, í líkhúsunum hrannast líkin upp og í þessu hörmungarástandi mannlegrar eymdar fellur veiki von Economos í skuggann.
Læknar hafa nóg annað fyrir stafni heldur en að grúska í nýlegum vísindagreinum og þegar biðstofur vítt og breitt í ensku höfuðborginni taka að fyllast af svefndrukknu fólki með hán hita, skjálfta og samhengislaust tal, þá hringja engar viðvörunarbjöllur hjá læknunum.
Spænska veikin geisaði frá 1918 – 1920 og fyllti bæði spítala og líkhús. Þess vegna tók enginn sérstaklega eftir syfjuðum sjúklingum sem tóku að fylla biðstofurnar.
Læknarnir telja þetta vera útbreidda matareitrun frá pylsum, en þeir finna ekki bakteríur sem valda eitruninni, og benda því á tára – og sinnepsgas sem mögulegan sökudólg. Gastegundir þessar voru notaðar í skotgrafarhernaði.
En flestir sjúklinganna hafa aldrei verið í bardaga og enskir læknar verða að viðurkenna að sjúkdómseinkennin passa ekki við eitrun af völdum efnavopnanna. Eftir nokkurn tíma uppgötva þeir að Constantin von Economo hefur þegar lýst skjúkdóminum í læknatímariti.
Veik börn haga sér eins og villidýr
Áður en árið 1918 er á enda runnið hafa læknar staðfest 538 tilvik af þessarri dularfullu svefnsýki. Heilbrigðisyfirvöld skipa læknum að skrásetja öll staðfest smit, og brátt er augljóst að sjúkdómurinn er algerlega óútreiknanlegur og að það getur reynst afar erfitt að koma fram með rétta sjúkdómsgreiningu.
Einkennin eru torkennileg, þau þróast og taka breytingum, og sérhver sjúklingur er með sína sérstöku sjúkrasögu, þar sem andlegir og líkamlegir kvillar fara saman.
Veik börn virtust vera siðblind
- Þúsundir barna sem lifðu af heilabólgu – faraldurinn þróuðu síðar með sér einkenni sem læknar flokkuðu sem óþekkt og skort á góðu siðferði. Aðrir vildu meina að börnin væru siðblind.
- Skemmdir í heila barnanna gjörbreyttu persónuleika þeirra þannig að þau tóku t.d. að stela, hrekkja, berja aðra krakka, eða skaða sig sjálf. Í Englandi reyndi barn t.d. að höggva foreldra sína í spað með exi.
- Þá er greint frá barni sem sem reyndi að bíta typpið af vini sínum, öðru sem réðst á tilfallandi gangandi konur, enn öðru sem makaði saur á veggi, og stúlku sem kveikti í öllu í kringum sig. Börnin voru meðvituð um ódæðin, en voru ófær um að bregðast öðruvísi við. Sum sögðu að þeim þætti sem ósýnileg hönd leiddi þau áfram til illra verka. Gegn þeirra eigin vilja.
- Mörg börn voru svo örvæntingarfull yfir eigin háttalagi að þau báðu um að vera lokuð inni. Margir foreldra megnuðu ekki að ala börn sín upp og voru þau send á ýmsar stofnanir.
- Aðrir drengir og stúlkur enduðu á bak við lás og slá, eða þá að þau frömdu sjálfsmorð með margvíslegum hætti.
Yfirþyrmandi þreyta og sljóleiki er oftast, en ekki alltaf, öruggt einkenni – reyndar voru nokkrir sjúklingar ofvirkir og þjáðust af svefnleysi.
Fjölmargir sjúklingar hríðskjálfa og romsa upp óskiljanlegum orðaflaumi.
Einn þeirra er drengur sem hagar sér eins og brjálað dýr – hann skríður um skyrpandi á fjórum fótum, stekkur stundum hátt í loft upp og geiflar sig í framan.
Hvorki læknar né foreldrar vita hvernig er hægt að róa vesalings barnið. Það eina sem læknar geta sagt til að hughreysta foreldrana er að stundum hverfi sjúkdómurinn af sjálfum sér, og að til séu sjúklingar sem hafi náð sér að fullu.
Þyrnirósarsvefn táninga
Hinu megin Atlantshafsins, í New York, er hin 16 ára gamla Rose orðin fársjúk í upphafi ársins 1918. Kvöld eitt hafði hún kvartað undan verkjum í handlegg og daginn eftir missti þessi dagfarsprúða stúlka algerlega stjórn á skapi sínu.
Í ofsafengnu æðiskasti sló hún að sparkaði til foreldra sinna og systkina og lét blótsyrðunum rigna yfir þau. Það var ekki fyrr en hún fékk róandi pillu sem stúlkan róaðist og síðan féll hún í djúpan svefn, líkt og væri hún dauð.
Í lok febrúar, einum og hálfum mánuði eftir æðiskastið er Rose ennþá sofandi. Læknar hafa fyrir löngu gefist upp á að vekja stúlkuna og núna fær hún næringu í gegnum sondu og vökva í æð, meðan hún liggur eins og lifandi lík í herbergi sínu.
Margir sjúklingar voru bundnir við hjólastól eða rúm, þegar þeir féllu í djúpt dauðadá.
Margir læknar hafa skoðað stúlkuna án þess að geta þetta óvænta meðvitundarleysi hennar. Fullir örvæntingar ákveða foreldrarnir að senda eftir tauga – og heilalækni.
Frederick Tilney er einn fremsti taugalæknirinn í New York og er sagður geta gert kraftaverk. Fyrir komu hans hafa foreldrarnir greint honum frá sjúkdómseinkennum Rose og Tilney finnst þetta hljóma ískyggilega líkt veikinni sem von Economo hafði skrifað um.
Hann er meðvitaður um að sjúkdómurinn er orðinn að faraldri í Evrópu í kjölfar Spænsku veikinnar og nú óttast hann að pestin sé komin til Ameríku með skelfilegum afleiðingum. Um leið og hann gengur að sjúkrabeði stúlkunnar er versti grunur hans staðfestur.
Í rúminu liggur stúlkan þögul og hreyfingarlaus, andlit hennar eins og dánargríma og þegar hann beinir vasaljósi í augu hennar, greinir hann engin viðbrögð.
Rose bregst ekki heldur við hávaða eða lykt; hún liggur í djúpu dái og það er ekki hægt að vekja hana.
Lágum rómi útskýrir Tilney fyrir foreldrunum að Rose muni líklega aldrei ná bata. Áður en hann yfirgefur herbergið lítur hann við og sér að það renna tár niður kinnar Rose.
Nokkrum dögum síðar fær Tilney skilaboð um að sé Rose dáin og að hún hafi aldrei vaknað af þyrnirósarsvefni sínum. Kannski má segja að hún hafi sloppið eins og Tilney fær að reyna síðar. Eftir því sem faraldurinn magnast og taugalæknirinn tekur á móti fleiri sjúklingum verður hann að viðurkenna, að oft er ekki jafn mikill harmur fólgin í dauða sjúklinganna, miðað við það hlutskipti sem bíður þeirra sem lifa veikina af.
Eftirlifendur klóra úr sér augun
Rétt eins og Constantin von Economo sá fyrir og óttaðist þróast svefnsýkin í að verða heimsfaraldur, sem dreifist eins og eldur í sinu á þriðja áratugnum og drepur um eina milljón manns.
Áður en faraldurinn rennur sitt skeið á enda hafa um milljón manns smitast en náð góðum bata, meðan önnur milljón manna er ennþá að fást við krónískar afleiðingar veikinnar. Sumir leggjast í viðvarandi dvala, en flestir fá einkenni sem líkjast Parkinson – veikinni eins og hægar hreyfingar, skjálfta og stífni í vöðvum. Flestir verða einnig fyrir mismiklum truflunum á svefni, atferli og persónuleika vegna þessarar sýkingar í heilanum.
Um heim allan verður hjúkrunarfólk á sjúkrahúsum vitni að skelfilegum atburðum, þegar sumir eftirlifendur sturlast og skaða sig í alvarlegu geðrofi.
Sumir klóra úr sér augun eða rífa úr sér tennurnar, aðrir skera sig með hnífum eða stinga í sig nálum.
Öðru hvoru berast þó undraverðar batasögur: Í meira en þrjá mánuði hefur 29 ára gömul kona legið í dvala og ógjörningur að ná sambandi við hana. Þegar eiginmaður hennar fær fiðluleikara til að spila við sjúkrabeð hennar, gerist kraftaverk. Um leið og fyrstu tónarnir úr serenöðu eftir Franz Schubert berast úr hljóðfærinu, opnar konan augun. Nokkru seinna er hún búinn að ná bata og komin á fætur.
Slík kraftaverk eru því miður undantekning fremur en regla, og á sjúrkrahúsum um heim allan eru tugþúsundir rúma og hjólastóla með lifandi dauða, sem vakna aldrei upp úr því dái sem þessi svefnsýki hefur valdið.
Um árið 1930 hafa læknar og vísindamenn birt einhverjar 9000 fræðigreinar um þennan óhugnanlega sjúkdóm, án þess að vera nokkru nær um hvað það er sem veldur honum, né hvernig hægt sé að lækna hann.
Undralyf vekur hina lifandi dauðu
40 árum síðar við Beth Abraham Hospital í Bronx, New York, næst loksins árangur í meðferð sjúklinganna sumarið 1969. Breski taugalæknirinn Oliver Sacks fær þá hugmynd að gera tilraun með nýtt lyf, sem lofar góðu, þrátt fyrir að það sé ætlað Parkinson – sjúklingum.
Upp úr 1950 komust læknar að því að Parkinson – sjúklingar mældust með mun minna magn af boðefninu dópamíni í heilanum. Vísindamenn höfðu einnig uppgötvað lyfið levódópa, sem umbreytist í dópamín í frumum heilans.
Undralyfið er enn vinsælt
Núna er skilvirkasta lyfið vegna skjálfta Parkinson – sjúklinga levódópa – sama lyfið sem taugalæknirinn Oliver Sacks prófaði árið 1969 á svefnsýkissjúklingum við Beth Abrahams Hospital í New York. Levódópa er náttúrulegt efni sem finnst jafnan í ríkulegum mæli í líkama okkar og sem heilinn umbreytir í boðefnið dópamín. Dópamín örvar boðskipti milli taugafrumna og á mikinn þátt í að hreyfingar okkar séu skjótar, liprar og nákvæmar. Fólk með Parkinson skortir dópamín og hafa því skerta hreyfigetu, einkum hvað varðar fínhreyfingar. Það skelfur, hreyfir sig hægar og finnur fyrir stífleika í vöðvum. Levódópa slær á einkennin, en virkni þess minnkar verulega eftir nokkurn tíma – rétt eins og raunin var við Beth Abrahams Hospital, þar sem svefnsjúku sjúklingarnir hættu að geta hreyft sig eftir tiltölulega skamma meðferð.
Sacks hefur tekið eftir því að margir svefnsýkissjúklingarnir eiga sér sjúkrasögu sem minnir um margt á Parkinson – veikina, og því finnst honum liggja beinast við að prófa þetta nýja lyf á þeim.
Við Beth Abrahams Hospital hefur verið útbúin sérstök deild fyrir þá líflausu sjúklinga sem smituðust fyrir um fjórum áratugum. Allan þann tíma hefur læknum ekki tekist á finna meðferð við sjúkdómnum.
Þegar Oliver Sacks gefur þessum lifandi líkum lyfið levódópa á sér stað læknisfræðilegt kraftaverk: Eins og dauðir sem rísa upp úr gröf sinni vakna sjúklingarnir upp af þessum langa dvala. Í sumum tilvikum líða einungis fáeinar klukkustundir þar til þeir sjúklingar, sem fengu lyfið, hafa hrist af sér stirðleikann og vaknað upp af þyrnirósarsvefninum, fullir af orku og lífsgleði.
Myndband – Sjáið heilasjúklingana rísa á fætur eftir 40 ár
Hinn heimsfræg taugalæknir, Oliver Sacks, talarr hér um hvernig sjúklingarnir breyttust úr steinrunnum styttum í lifandi manneskjur eftir 40 ár.
Söngur, hlátur og hástemmdar raddir fylla nú skyndilega deildina þar sem áður ríkti grafarþögn. Sumir sjúklingar eru svo hamingjusamir yfir því að hafa endurheimt líf sitt að þeir dansa um og kyssa jafnvel blómin í garði sjúkrahússins.
Levódópa virkar eins og lífselexír, og hin 64 ára gamla Rose getur eftir 43 ára dvala loks sagt frá því hvernig henni leið nóttina árið 1926, þegar hún , eftir skamma legu, breyttis í lifandi styttu. Þessa nótt dreymdi 21 árs konuna að búið væri að hneppa hana í álög og loka inni í rammgerðu fangelsi, en það var mótað eins og líkami hennar.
Í draumnum er henni breytt í steinstyttu og þegar hún vaknaði næsta morgun heyrir hún áhyggjufullar raddir foreldra sinna: “Vaknaðu Rose, vaknaðu. Hvað hrjáir þig? Af hverju ertu svona undarleg?“
Rose reynir að svara, en kemur ekki upp einu einasta orði. Þegar hún sér sjálfa sig í speglinum á fataskápnum gerir hún sér grein fyrir því að martröð næturinnar er orðin að raunveruleika – líkami hennar er eins og stytta, þögul og óhreyfanleg. En hún var samt meðvituð um það sem fór fram í kringum hana.
Lyf skapar aðgang að heilanum
Boðefnið dópamín fær frumur heilans til aðeiga í samskiptum og stýra vöðvum okkar. Skorti okkur efnið verða læknar að nota staðgengil til að ná til heilans.
1. Tálmar hindra dópamínið
Boðefnið dópamín nær ekki til heilans, því að svonefndur blóð – heila – tálmi hindrar leið þess til heilans.
2. Lyf nær í gegnum tálmann
Því nýta læknar sér forstig dópamín, levódópa, sem nær í gegnum hindrunina.
3. Levódópa umbreytist í dópamín
Levódópa umbreytist í taugungum heilans í dópamín. Síðan fer boðefnið eftir taugungunum og ber boð um hreyfingar líkamans.
4. Rafboð virkjast
Þegar boðefnið nær til enda taugannalosnar boðefnið yfir í næstu taug og festist þar við viðtaka. Þar með hefur rafboðið virkjast og boðin eru flutt áfram.
Lyf skapar aðgang að heilanum
Boðefnið dópamín fær frumur heilans til aðeiga í samskiptum og stýra vöðvum okkar. Skorti okkur efnið verða læknar að nota staðgengil til að ná til heilans.
1. Tálmar hindra dópamínið
Boðefnið dópamín nær ekki til heilans, því að svonefndur blóð – heila – tálmi hindrar leið þess til heilans.
2. Lyf nær í gegnum tálmann
Því nýta læknar sér forstig dópamín, levódópa, sem nær í gegnum hindrunina.
3. Levódópa umbreytist í dópamín
Levódópa umbreytist í taugungum heilans í dópamín. Síðan fer boðefnið eftir taugungunum og ber boð um hreyfingar líkamans.
4. Rafboð virkjast
Þegar boðefnið nær til enda taugannalosnar boðefnið yfir í næstu taug og festist þar við viðtaka. Þar með hefur rafboðið virkjast og boðin eru flutt áfram.
Læknar hafa enga meðferð
Sagan um levodópa er eins og ævintýri með hörmulegum endi. Af einhverjum orsökum minnkar virkni þess dag frá degi og til þess að vinna á móti því þarf Oliver Sacks sífellt að auka lyfjaskammtana.
Margir sjúklingar þola ekki aukinn skammt og fá heiftarlegar aukaverkanir. Sumir geta ekki stjórnað hvötum sínum og fá kynlíf á heilann eða þá að þeir geta étið endalaust, meðan aðrir fá ranghugmyndir eða vöðvakrampa.
Orsök þessarra aukaverkana eru ekki kunn, en því miður hættir levódópa að virka eftir þrjár vikur og sjúklingarnir falla aftur í það dá sem þeir voru vaktir úr.
Þannig kom enn og aftur í ljós að ekki er unnt að vinna bug á þessum dularfulla sjúkdómi, og núna – 100 árum eftir að von Economo lýsti honum í fræðigrein – búa læknar ekki yfir neinni meðferð sem getur blásið lífi í þessar mannlegu styttur.
Sýni úr heilum sjúklinga sem hafa látist úr faraldrinum eru ennþá rannsökuð og nýjustu niðurstöður benda til að hér sé ekki veira á ferðinni, heldur fremur sjálfsofnæmissjúkdómur, þar sem ónæmiskerfið ræðst á frumur heilans.
Þrátt fyrir að margir áratugir séu liðnir frá því að faraldurinn geisaði, má enn sjá sjúklinga sem bera öll einkenni encephalitis lethargia. Því er læknum og vísindamönnum mikið í mun að finna skilvirka meðferð áður en annar faraldur gæti farið af stað.
Vísindamenn leita uppi sökudólginn
Þrátt fyrir að encephalitis lethargica sé ennþá ein helsta ráðgáta læknisfræðinnar, þá eru læknar farnir að átta sig betur á því hvað það er sem leysir sjúkdóminn úr læðingi. Tilgátan var áður sú að þarna væri veira á ferðinni, því að svefnsýkisfaraldurinn geisaði samtímis skæðri inflúensu. En nýlega leitaði John Oxford, breskur prófessor í veirufræði, í gömul sýni úr fórnarlömbum veikinnar frá því upp úr 1920 og greindi þau gaumgæfilega, án þess að finna nokkrar veiruleifar. Hins vegar benda enn nýrri rannsóknir til að svefnsýkin sé sjálfsofnæmissjúkdómur og myndast þegar ónæmiskerfi líkamans ræðst á eigin frumur. Vísindamennirnir Russell Dale og Andrew Church grandskoðuðu sjúkraskýrslur 20 sjúklinga, sem veiktust og voru með einkenni svefnsýki á árunum kringum 2000. Þeir voru allir með sjaldséðar streptókokkabakteríur, og tilgátan er því núna sú að þessar bakteríur fái ónæmiskerfið til að ráðast á frumur heilans.
